Пульмозим - инструкция по применению, описание, наличие, отзывы, аналоги

Гиперчувствительность.C осторожностью. Период лактации,

Способ применения и дозы:

Раствор в ампулах предназначен только для разового ингаляционного применения, вводится с помощью компрессорного воздушного небулайзера (джет-небулайзера). Рекомендуемая доза составляет 2.5 тыс.ЕД 1 раз в сутки (содержимое 1 ампулы - 2.5 мл неразведенного раствора). У большинства больных оптимального эффекта удается достичь при постоянном ежедневном применении (по сравнению с прерывистым назначением). После прекращения терапии улучшение функции легких быстро исчезает. У некоторых больных старше 21 года лучшего эффекта можно добиться при ингаляциях 2 раза в сутки.

Муколитическое средство, представляет собой полученный методом генной инженерии фосфорилированный гликозилированный рекомбинантный фермент человека - дезоксирибонуклеазу I (альфа-ДНК-азу), которая идентична ДНК-азе человека, выделенной из мочи. Альфа-ДНК-аза способна расщеплять внеклеточную ДНК (высвобождающуюся из разрушившихся лейкоцитов), содержащуюся в большом количестве в вязком бронхиальном секрете у больных муковисцидозом.

Фарингит. изменение голоса, ларингит, аллергические реакции (кожная сыпь, зуд, крапивница ).

Эффективность и безопасность у детей в возрасте до 5 лет (ФЖЕЛ менее 40% от должной величины) не доказана.
При беременности назначают только по "жизненным" показаниям, в случае если польза для матери превышает риск для ребенка.
Данные о возможности выделения препарата с молоком отсутствуют, тем не менее назначение дорназы кормящим матерям должно проводиться с осторожностью.

Совместим с антибиотиками, бронхолитиками, пищеварительными ферментами, витаминами, ингаляционными и системными ГКС и анальгетиками. Водный раствор не обладает буферными свойствами и не должен разводиться или смешиваться с др. ЛС или растворами в емкости небулайзера.

Уровень цен на лекарственное средство Пульмозим в аптеках городов России * :

Пульмозим в г. МОСКВА

ПУЛЬМОЗИМ - описание препарата

Муколитический препарат, применяемый при муковисцидозе.

Рекомбинантная человеческая ДНаза (дорназа альфа) - генно-инженерный вариант природного фермента человека, который расщепляет внеклеточную ДНК.

Накопление вязкого гнойного секрета в дыхательных путях играет роль в нарушении функции внешнего дыхания и в обострениях инфекционного процесса у больных муковисцидозом. Гнойный секрет содержит очень высокие концентрации внеклеточной ДНК - вязкого полианиона, высвобождающегося из разрушающихся лейкоцитов, которые накапливаются в ответ на инфекцию. In vitro дорназа альфа гидролизирует ДНК в мокроте и выражено уменьшает вязкость мокроты при муковисцидозе.

Системная абсорбция дорназы альфа после ингаляции аэрозоля невысока.

В норме ДНаза присутствует в сыворотке крови человека. Ингаляция дорназы альфа в дозах до 40 мг в течение срока до 6 дней не приводила к достоверному увеличению концентрации ДНазы в сыворотке крови по сравнению с нормальными эндогенными уровнями. Величина концентрации дорназы альфа в сыворотке не превышала 10 нг/мл.

После назначения дорназы альфа в дозе 2500 ЕД (2.5 мг) 2 раза/сут на протяжении 24 недель концентрации ДНазы в сыворотке не отличались от средних показателей до терапии (3.5±0.1 нг/мл), что свидетельствует о низком системном всасывании и малой кумуляции.

При муковисцидозе средняя концентрация дорназы альфа в мокроте через 15 мин после ингаляции препарата в дозе 2500 ЕД (2.5 мг) составляет приблизительно 3 мкг/мл.

После ингаляции концентрация дорназы альфа в сыворотке быстро уменьшается.

Препарат назначают в виде ингаляций, которые проводят с помощью джет-небулайзера.

Доза препарата составляет 2.5 мг (соответствует содержанию препарата в 1 ампуле - 2.5 мл неразведенного раствора, 2500 МЕ) 1 раз/сут. У некоторых пациентов старше 21 года препарат может быть более эффективен при назначении 2 раза/сут.

У большинства пациентов оптимального эффекта удается достичь при постоянном ежедневном применении Пульмозима. Результаты исследований, в ходе которых дорназу альфа назначали в прерывистом режиме, показывают, что после прекращения терапии эффект препарата (улучшение функции легких) быстро исчезает. Следовательно, пациентам необходимо рекомендовать ежедневное применение препарата без перерыва.

Следует продолжать комплексную терапию, включая физиотерапию грудной клетки.

При обострении инфекций дыхательных путей на фоне терапии Пульмозимом применение препарата можно продолжать без какого-либо риска для больного.

Правила применения препарата

Раствор в ампулах предназначен только для разового ингаляционного применения.

Пульмозим нельзя разводить или смешивать с другими препаратами или растворами в емкости небулайзера. Смешивание препарата с другими лекарственными средствами может привести к нежелательным структурным и/или функциональным изменениями Пульмозима или другого компонента смеси.

Все содержимое одной ампулы нужно перелить в емкость джет-небулайзера/компрессора типа Hudson T Up-draft II/Pulmo-Aide, Airlife Misty/Pulmo-Aide, модификации Respigard/Pulmo-Aide или Acorn II/Pulmo-Aide. Пульмозим можно вводить джет-небулайзером/компрессором многоразового пользования типа Pari LL/Inhalierboy, Pari LC/Inhalierboy или Master, Aiolos/2 Aiolos, Side Stream/CR50, Mobil Air или Porta-Neb.

Ультразвуковые небулайзеры не подходят для введения Пульмозима, т.к. они могут инактивировать дорназу альфа или иметь недопустимые характеристики аэрозоля.

Пациенты, неспособные дышать ртом в течение всего периода ингаляции через небулайзер, могут использовать небулайзер Pari Baby с плотно облегающей маской для лица.

Пациент должен быть предупрежден о необходимости соблюдать инструкции фирмы-производителя по эксплуатации и уходу за небулайзером/компрессором.

Препарат совместим со стандартными лекарственными средствами для лечения муковисцидоза (антибиотики, бронхолитики, пищеварительные ферменты, витамины, анальгетики, ГКС для системного и ингаляционного применения).

Пульмозим представляет собой водный раствор без буферных свойств. Его нельзя разводить или смешивать с другими препаратами или растворами в емкости небулайзера. Смешивание может привести к нежелательным структурным и/или функциональным изменениям Пульмозима или другого компонента смеси.

Безопасность применения Пульмозима при беременности не установлена. Препарат следует применять с осторожностью и только в случаях, когда предполагаемая польза для матери превышает потенциальный риск для плода.

Неизвестно, выделяется ли дорназа альфа с грудным молоком у человека. С осторожностью следует применять препарат в период лактации (грудного вскармливания). Учитывая минимальное системное всасывание дорназы альфа, не следует ожидать измеряемых концентраций дорназы альфа в грудном молоке у женщин.

В экспериментальныхисследованиях на животных не получено данных о нарушении фертильности, тератогенных свойствах или о влиянии препарата на развитие плода. У лактирующих макак cynomolgus, получавших высокие дозы дорназы альфа в/в, были обнаружены низкие концентрации дорназы альфа в грудном молоке (<0.1% от сывороточных концентраций).

С осторожностью следует применять препарат у детей возрасте до 5 лет.

Нежелательные реакции при лечении Пульмозимом возникают редко (< 1/1000), в большинстве случаев слабо выражены, носят преходящий характер и не требуют коррекции дозы.

Со стороны системы кроветворения: острый лимфолейкоз, апластическая анемия.

Со стороны ЦНС: эпилептические припадки, мигрень.

Со стороны органов чувств: конъюнктивит, нарушения равновесия.

Со стороны сердечно-сосудистой системы: тахикардия, брадикардия, остановка сердца.

Со стороны дыхательной системы: пневмония, бронхит, инфекции дыхательных путей, в т.ч. вызванные Pseudomonas, фарингит, ларингит, изменение голоса (охриплость), одышка, ринит, ухудшение функции легких, снижение показателей функции дыхания, дыхательная недостаточность, кровохарканье, пневмоторакс, легочное кровотечение, полип гортани, кашель, увеличение бронхиального секрета, альвеолит, гипоксия, бронхоспазм, продуктивный кашель.

Со стороны пищеварительной системы: диспепсия, боли в животе, кровавая рвота, печеночная недостаточность.

Дерматологические реакции: сыпь, зуд, дерматит, пурпура, крапивница, ангионевротический отек.

Со стороны репродуктивной системы: преждевременные роды, осложнения течения беременности, самопроизвольный аборт, медицинский аборт.

Со стороны организма в целом: лихорадка, слабость, недомогание, летальный исход, плевральные боли в грудной клетке.

Пациенты, у которых возникают нежелательные явления, совпадающие с симптомами муковисцидоза, могут, как правило, продолжать применение Пульмозима. Нежелательные явления, приведшие к полному прекращению лечения Пульмозимом, наблюдались у очень небольшого числа больных, а частота прерывания терапии была одинаковой при назначении плацебо (2%) и дорназы альфа (3%).

Антитела к дорназе альфа обнаружены менее чем у 5% больных, однако ни у одного из них они не относились к классу IgE. Улучшение показателей функции легких отмечалось даже после появления антител к дорназе альфа.

Пульмозим: инструкция по применению, отзывы и цена на

Дополнительные вещества: вода, хлорид натрия, дигидрат хлорида кальция.

Прозрачный, бесцветная жидкость.

2,5 мл жидкости в пластиковой ампуле; шесть ампул в контейнере из алюминиевой фольги; один контейнер в пачке из картона.

Человеческая рекомбинантная ДН-аза — искусственный генно-инженерно созданный фермент человека, расщепляющий ДНК вне клетки.

Накопление гнойного вязкого секрета в респираторных путях играет основную роль в нарушении дыхания и обострениях инфекций у больных муковисцидозом . Секрет имеет высокое содержание внеклеточной ДНК . высвобождающейся из гибнущих лейкоцитов. Дорназа альфа подвергает гидролизу ДНК в мокроте и уменьшает ее вязкость при муковисцидозе.

Системная абсорбция активного вещества после ингаляции невысока. У лиц с муковисцидозом содержание препарата в мокроте спустя четверть часа после ингаляции 2,5 мг равно 3 мкг/мл. Затем концентрация его в сыворотке крови активно уменьшается.

• В составе комбинированной терапии муковисцидоза у лиц с показателем жизненной форсированной емкости легких более 40% от нормальных значений.
• Терапия больных некоторыми заболеваниями легких хронического характера (обструктивная хроническая болезнь легких, бронхоэктатическая болезнь, порок развития легких, поражающие легкие иммунодефицитные состояния, хронические пневмонии ), если муколитическое действие лекарства по оценке врача имеет преимущества для больных.

Гиперчувствительность к компонентам препарата.

Препарат рекомендовано применять с осторожностью при беременности или лактации и в возрасте менее 5 лет.

• Расстройства со стороны кроветворения: апластическая анемия, острый лимфолейкоз .
• Расстройства со стороны нервной деятельности: мигрень. эпилептические припадки.
• Расстройства со стороны сенсорных органов: нарушения равновесия, конъюнктивит .
• Расстройства со стороны кровообращения: брадикардия, тахикардия , остановка сердца.
• Расстройства со стороны дыхания: бронхит. пневмония . респираторные инфекции, фарингит . охриплость, ларингит, ринит . одышка . ухудшение работы легких, снижение показателей работы органов дыхания, кровохарканье, дыхательная недостаточность, легочное кровотечение, пневмоторакс, кашель, полип гортани, альвеолит, увеличение объема бронхиального секрета,гипоксия . продуктивный кашель, бронхоспазм.
• Расстройства со стороны пищеварения: боли в животе, диспепсия . печеночная недостаточность, кровавая рвота.
• Расстройства со стороны кожи: зуд . сыпь, дерматит. крапивница. ангионевротический отек. пурпура.
• Беременность и постродовой период: осложнения при беременности, преждевременные роды, самопроизвольный аборт .
• Расстройства общего характера: лихорадка . плевральные боли, слабость, смерть, недомогание.

Пульмозим используется ингаляционно. Его запрещено разводить или перемешивать с другими лекарствами или растворами внутри небулайзера. Смешивание с иными лекарствами может вызвать побочные функциональные и структурные изменения Пульмозима.

Обычно ингаляционно применятся 2,5 мг дорназы альфа (без разведения) раз в день при помощи джет-небулайзера.

У ряда больных от 21 года более хорошего эффекта терапии можно добиться при использовании суточной дозы дважды в день. Больным также следует рекомендовать каждодневный прием средства без перерыва и продолжать поликомпонентную терапию, в том числе физиотерапию.

При обострении теченияреспираторной инфекции на фоне лечения препаратом его применение разрешено продолжать без риска для пациента.

Подобных случаев официально зарегистрировано не было.

Клинические исследования показывают, что многократное превышение рекомендованных дозировок переносится пациентами хорошо.

Лекарство отлично совместимо со всеми стандартными препаратами для терапии муковисцидоза (бронхолитики, антибиотики. витамины. пищеварительные ферменты. анальгетики. глюкокортикостероиы).

Пульмозим – это водный раствор, не обладающий буферными свойствами. Его запрещено разводить или перемешивать с иными препаратами или растворами внутри небулайзера . Подобное перемешивание может вызвать к нежелательным структурным и функциональным трансформациям препарата или иных компонентов смеси.

Пульмозим необходимо хранить в холодильнике, при температуре от 2 до 8 градусов, не допускать попадания яркого света или прямых солнечных лучей в место хранения.

Однократное кратковременное воздействие повышенных температур (до суток при 30 °C) не влияет на фармакологическую стабильность препарата.

При применении препарата необходимо проводить постоянное медицинское наблюдение больного.

После терапии средством функция легких несколько понижается, а отхождение мокроты повышается.

Эффективность и безвредность препарата Пульмозим у лиц с показателем жизненной форсированной емкости легких до 40% от нормальных значений не установлены.

Однократное кратковременное воздействие повышенных температур (до суток при 30 °C) не влияет на фармакологическую стабильность препарата.

Совпадения по коду АТХ 4-го уровня:

Опыт использования препарата Пульмозим у детей до 5 лет ограничен. Различий в безопасности применения средства у лиц младше 5 лет и лиц 5-9 лет не выявлено.

Назначать Пульмозим лицам младше 5 лет нужно только в случае наличия строгих показаний.

Возможен прием препарат в указанные периоды при наличии строгих показаний.

Пульмозим получил хорошие оценки лечебной эффективности при использовании для терапии муковисцидоза и бронхоэктатической болезни . Побочные эффекты развиваются редко.

Цена упаковки препарата Пульмозим в России может достигать 9500 рублей, на Украине средняя цена лекарства равна 2500 гривен.

Автор-составитель: Евгений Янковский - врач, медицинский журналист Специализация: хирургия, травматология, онкология, маммология подробнее

Образование: Окончил Витебский государственный медицинский университет по специальности "Хирургия". В университете возглавлял Совет студенческого научного общества. Повышение квалификации в 2010 году - по специальности "Онкология" и в 2011 году - по специальности "Маммология, визуальные формы онкологии".

Опыт работы: Работа в общелечебной сети 3 года хирургом (Витебская больница скорой медицинской помощи, Лиозненская ЦРБ) и по совместительству районным онкологом и травматологом. Работа фарм представителем в течении года в компании "Рубикон".

Представил 3 рационализаторских предложения по теме "Оптимизация антибиотикотерапиии в зависимости от видового состава микрофлоры", 2 работы заняли призовые места в республиканском конкурсе-смотре студенческих научных работ (1 и 3 категории).

ОБРАТИТЕ ВНИМАНИЕ! Информация о лекарствах на сайте является справочно-обобщающей, собранной из общедоступных источников и не может служить основанием для принятия решения об использовании медикаментов в курсе лечения. Перед применением лекарственного препарата Пульмозим обязательно проконсультируйтесь с лечащим врачом.

Пульмозим инструкция по применению, цена, отзывы - Медикаменты, лекарства - Медицинский портал - клиники, медикаменты, врачи, отзывы

Пульмозим - муколитическое средство. Представляет собой фосфорилированную гликозилированную рекомбинантную дезоксирибонуклеазу I, или дорназу альфа, идентичную выделенной из мочи ДНКазе человека. Дорназа альфа - генно-инженерный вариант природного фермента человека, который расщепляет внеклеточную ДНК.
Накопление вязкого гнойного секрета в дыхательных путях играет роль в нарушении функции внешнего дыхания и в обострениях инфекционного процесса у больных муковисцидозом. Гнойный секрет содержит очень высокие концентрации внеклеточной ДНК - вязкого полианиона, высвобождающегося из разрушающихся лейкоцитов, которые накапливаются в результате инфекции. In vitro дорназа альфа гидролизирует ДНК в мокроте и выраженно уменьшает вязкость мокроты при муковисцидозе.

Показания к применению:
Пульмозим рекомендуется для улучшения функции дыхания у больных муковисцидозом в возрасте старше 5 лет, с показателем ФЖЕЛ не менее 40% от нормы.
Пульмозим может применяться для лечения больных некоторыми хроническими заболеваниями легких (бронхоэктатическая болезнь, хроническая обструктивная болезнь легких, врожденный порок развития легких у детей, хронические пневмонии, иммунодефицитные состояния, протекающие с поражением легких и др.), если по оценке врача муколитическое действие дорназы альфа обеспечивает преимущества для пациентов.

Способ применения:
Ингаляционно, с помощью джет-небулайзера (см. инструкцию по обращению с препаратом). Из каждой ампулы Пульмозима. содержащей одну дозу препарата, в камеру небулайзера попадет 2500 ед (2.5 мг) дорназы альфа.
Рекомендованная доза равняется 2500 ед (2.5 мг) дорназы альфа один раз в сутки, что соответствует ингаляции содержимого 1 ампулы (2.5 мл неразведенного раствора). У некоторых больных старше 21 года лучшего эффекта лечения можно добиться при применении препарата 2 раза в сутки.
У большинства больных оптимального эффекта удается достичь при постоянном ежедневном применении Пульмозима. Исследования, в которых дорназу альфа назначали в прерывистом режиме, показывают, что после прекращения терапии улучшение функции легких быстро исчезает. Следовательно, больным следует рекомендовать ежедневный прием препарата. В настоящее время рекомендаций по оптимальному времени суток для приема Пульмозима нет.
При обострении инфекции дыхательных путей на фоне лечения Пульмозимом его применение можно продолжать без какого-либо риска для больного.
Инструкция по обращению с препаратом
С целью эффективного поступления дорназы альфа в организм в биохимически неизмененном виде необходимо использовать джет-небулайзеры.
Все содержимое одной ампулы нужно перелить в емкость джет-небулайзера/компрессора, типа Hudson T Up-draft II/Pulmo-Aide, Airlife Misty/Pulmo-Aide, модификации Respigard/Pulmo-Aide или Acorn II/Pulmo-Aide. Пульмозим можно вводить джет-небулайзером/компрессором многоразового пользования типа Pari LL/Inhalierboy, Pari LC/Inhalierboy или Master, Aiolos/Aiolos.
Ультразвуковые небулайзеры не подходят для введения Пульмозима, поскольку они могут инактивировать Пульмозим или иметь недопустимые характеристики аэрозоля.
Больной должен соблюдать инструкции фирмы-производителя по эксплуатации и уходу за небулайзером/компрессором.

Побочные действия:
Побочные явления, приведшие к полному прекращению лечения Пульмозимом. наблюдались у очень небольшого числа больных, а частота прерывания терапии была одинаковой на плацебо (2%) и дорназе альфа (3%).
В контролированных клинических исследованиях по сравнению плацебо и дорназы альфа в дозах до 2500 ед, или 2.5 мг два раза в сутки в течение срока до 6 месяцев большинство наблюдавшихся нежелательных явлений представляли собой проявления или осложнения основного заболевания. Достоверного различия в частоте нежелательных явлений на втором - открытом - этапе исследования, когда больные продолжали лечение еще 6 месяцев, не отмечалось. Больные, у которых возникают нежелательные явления, совпадающие с симптомами муковисцидоза, могут, как правило, без всякого риска продолжать применение Пульмозима, о чем свидетельствует большой процент больных, полностью завершающих клинические исследования.
К часто наблюдавшимся нежелательным явлениям можно отнести фарингит и изменение голоса. Иногда отмечались ларингит и кожная сыпь, с зудом или без. После начала лечения Пульмозимом, как и любым аэрозолем, функция легких может несколько снизиться, а отхождение мокроты возрасти.
Сообщений о случаях анафилаксии, которую можно было бы связать с назначением дорназы альфа, нет. Наблюдались слабо выраженные и преходящие кожная сыпь и крапивница. Антитела к дорназе альфа появлялись менее, чем у 5% больных, однако ни у одного из них они не относятся к классу IgE. Улучшение показателей функции легких отмечалось даже после появления антител к дорназе альфа.

Противопоказания :
Повышенная чувствительность к препарату Пульмозим или его компонентам.

Беременность :
Безопасность Пульмозима для беременных не установлена. Исследования дорназы альфа на кроликах и грызунах не свидетельствовали о нарушении фертильности, о тератогенности или влиянии препарата на развитие плода. Однако, поскольку исследования репродуктивности у животных не всегда могут предсказать реакцию у человека, Пульмозим следует назначать при беременности только по абсолютным показаниям, в случае если польза для матери превышает риск для ребёнка.
Проникает ли Пульмозим в грудное молоко, неизвестно. При использовании в соответствии с рекомендациями попадание дорназы альфа в системный кровоток минимально, однако назначать Пульмозима кормящим матерям не рекомендуется.

Взаимодействие с другими лекарственными средствами:
Пульмозим можно эффективно и безопасно применять одновременно со стандартными препаратами для лечения муковисцидоза, такими, как антибиотики, бронхорасширяющие, пищеварительные ферменты, витамины, ингаляционные и системные глюкокортикостероиды и анальгетики.
Фармацевтическая несовместимость
Пульмозим представляет собой водный раствор без буферных свойств и не должен разводиться или смешиваться с другими препаратами или растворами в емкости небулайзера. Смешивание препарата с другими лекарственными средствами может привести к нежелательным структурным и/или функциональным изменениям Пульмозима или другого компонента смеси.

Передозировка :
Случаев передозировки Пульмозима не было. Исследования на крысах и обезьянах с однократной ингаляцией препарата в дозах, превышающих обычно используемые в клинических исследованиях вплоть до 180 раз, переносились хорошо. Пероральное введение дорназы альфа крысам в дозах до 200 мг/кг также переносилось хорошо. В клинических исследованиях больные муковисцидозом получали до 20 мг дорназы альфа 2 раза в сутки в течение 6 дней и по 10 мг два раза в сутки по прерывистой схеме (двухнедельный прием, двухнедельный перерыв) на протяжении 168 дней. Оба режима дозирования переносились хорошо.

Условия хранения:
Список Б. Пульмозим хранить в холодильнике при температуре 2-8°С.
Однократное непродолжительное действие повышенных температур в защищенном от яркого света месте. (не дольше 24 часов при температуре до 30°С) не влияет на стабильность препарата.
Хранить в недоступном для детей месте.

Форма выпуска:
Пульмозим - раствор для ингаляций; пластмассовые ампулы 2.5 мл, 6 или 30 ампул в упаковке.

Состав :
2.5 мл раствора для ингаляций Пульмозим содержит Дорназы альфа - 2.5 мг (2500 ЕД) с концентрацией 1000 ЕД/мл (1 мг/мл), при этом 1 ЕД по Дженентеку = 1 мкг. Указанная концентрация включает только безводный белок и не включает весового количества содержащихся в растворе углеводов или фосфатов.
Вспомогательные вещества: натрия хлорид, кальция хлорид дигидрат, вода для инъекций.

Дополнительно :
На фоне лечения Пульмозимом необходимо продолжать регулярное медицинское наблюдение больных.
У больных в возрасте до 5 лет, а также с показателем ФЖЕЛ менее 40% от нормы безопасность и эффективность препарата еще не доказаны.

Пульмозим: инструкция по применению, описание, фармакологические свойства, противопоказания, передозировка

Перед покупкой лекарства ПУЛЬМОЗИМ внимательно прочитайте инструкцию по применению, способы применения и дозы, а также другую информацию по лекарственному препарату ПУЛЬМОЗИМ. В справочнике лекарств на МедКруг.ру вы можете купить ПУЛЬМОЗИМ, а также найдете необходимую информацию: отзывы, инструкцию по применению, эффективность

Муколитический препарат, применяемый при муковисцидозе.

Рекомбинантная человеческая ДНаза (дорназа альфа) - генно-инженерный вариант природного фермента человека, который расщепляет внеклеточную ДНК.

Накопление вязкого гнойного секрета в дыхательных путях играет роль в нарушении функции внешнего дыхания и в обострениях инфекционного процесса у больных муковисцидозом. Гнойный секрет содержит очень высокие концентрации внеклеточной ДНК - вязкого полианиона, высвобождающегося из разрушающихся лейкоцитов, которые накапливаются в ответ на инфекцию. In vitro дорназа альфа гидролизирует ДНК в мокроте и выражено уменьшает вязкость мокроты при муковисцидозе.

Системная абсорбция дорназы альфа после ингаляции аэрозоля невысока.

В норме ДНаза присутствует в сыворотке крови человека. Ингаляция дорназы альфа в дозах до 40 мг в течение срока до 6 дней не приводила к достоверному увеличению концентрации ДНазы в сыворотке крови по сравнению с нормальными эндогенными уровнями. Величина концентрации дорназы альфа в сыворотке не превышала 10 нг/мл.

После назначения дорназы альфа в дозе 2500 ЕД (2.5 мг) 2 раза/сут на протяжении 24 недель концентрации ДНазы в сыворотке не отличались от средних показателей до терапии (3.5±0.1 нг/мл), что свидетельствует о низком системном всасывании и малой кумуляции.

При муковисцидозе средняя концентрация дорназы альфа в мокроте через 15 мин после ингаляции препарата в дозе 2500 ЕД (2.5 мг) составляет приблизительно 3 мкг/мл.

После ингаляции концентрация дорназы альфа в сыворотке быстро уменьшается.

— симптоматическая терапия в комбинации со стандартной терапией муковисцидоза у пациентов с показателем ФЖЕЛ не менее 40% от нормы.

Пульмозим можно применять для лечения пациентов с некоторыми хроническими заболеваниями легких (бронхоэктатическая болезнь, ХОБЛ, врожденный порок развития легких у детей, хронические пневмонии, иммунодефицитные состояния, протекающие с поражением легких и другие), если по оценке врача муколитическое действие дорназы альфа обеспечивает преимущества для пациентов.

Препарат назначают в виде ингаляций, которые проводят с помощью джет-небулайзера.

Доза препарата составляет 2.5 мг (соответствует содержанию препарата в 1 ампуле - 2.5 мл неразведенного раствора, 2500 МЕ) 1 раз/сут. У некоторых пациентов старше 21 года препарат может быть более эффективен при назначении 2 раза/сут.

У большинства пациентов оптимального эффекта удается достичь при постоянном ежедневном применении Пульмозима. Результаты исследований, в ходе которых дорназу альфа назначали в прерывистом режиме, показывают, что после прекращения терапии эффект препарата (улучшение функции легких) быстро исчезает. Следовательно, пациентам необходимо рекомендовать ежедневное применение препарата без перерыва.

Следует продолжать комплексную терапию, включая физиотерапию грудной клетки.

При обострении инфекций дыхательных путей на фоне терапии Пульмозимом применение препарата можно продолжать без какого-либо риска для больного.

Правила применения препарата

Раствор в ампулах предназначен только для разового ингаляционного применения.

Пульмозим нельзя разводить или смешивать с другими препаратами или растворами в емкости небулайзера. Смешивание препарата с другими лекарственными средствами может привести к нежелательным структурным и/или функциональным изменениями Пульмозима или другого компонента смеси.

Все содержимое одной ампулы нужно перелить в емкость джет-небулайзера/компрессора типа Hudson T Up-draft II/Pulmo-Aide, Airlife Misty/Pulmo-Aide, модификации Respigard/Pulmo-Aide или Acorn II/Pulmo-Aide. Пульмозим можно вводить джет-небулайзером/компрессором многоразового пользования типа Pari LL/Inhalierboy, Pari LC/Inhalierboy или Master, Aiolos/2 Aiolos, Side Stream/CR50, Mobil Air или Porta-Neb.

Ультразвуковые небулайзеры не подходят для введения Пульмозима, т.к. они могут инактивировать дорназу альфа или иметь недопустимые характеристики аэрозоля.

Пациенты, неспособные дышать ртом в течение всего периода ингаляции через небулайзер, могут использовать небулайзер Pari Baby с плотно облегающей маской для лица.

Пациент должен быть предупрежден о необходимости соблюдать инструкции фирмы-производителя по эксплуатации и уходу за небулайзером/компрессором.

Нежелательные реакции при лечении Пульмозимом возникают редко (< 1/1000), в большинстве случаев слабо выражены, носят преходящий характер и не требуют коррекции дозы.

Со стороны системы кроветворения: острый лимфолейкоз, апластическая анемия.

Со стороны ЦНС: эпилептические припадки, мигрень.

Со стороны органов чувств: конъюнктивит, нарушения равновесия.

Со стороны сердечно-сосудистой системы: тахикардия, брадикардия, остановка сердца.

Со стороны дыхательной системы: пневмония, бронхит, инфекции дыхательных путей, в т.ч. вызванные Pseudomonas, фарингит, ларингит, изменение голоса (охриплость), одышка, ринит, ухудшение функции легких, снижение показателей функции дыхания, дыхательная недостаточность, кровохарканье, пневмоторакс, легочное кровотечение, полип гортани, кашель, увеличение бронхиального секрета, альвеолит, гипоксия, бронхоспазм, продуктивный кашель.

Со стороны пищеварительной системы: диспепсия, боли в животе, кровавая рвота, печеночная недостаточность.

Дерматологические реакции: сыпь, зуд, дерматит, пурпура, крапивница, ангионевротический отек.

Со стороны репродуктивной системы: преждевременные роды, осложнения течения беременности, самопроизвольный аборт, медицинский аборт.

Со стороны организма в целом: лихорадка, слабость, недомогание, летальный исход, плевральные боли в грудной клетке.

Пациенты, у которых возникают нежелательные явления, совпадающие с симптомами муковисцидоза, могут, как правило, продолжать применение Пульмозима. Нежелательные явления, приведшие к полному прекращению лечения Пульмозимом, наблюдались у очень небольшого числа больных, а частота прерывания терапии была одинаковой при назначении плацебо (2%) и дорназы альфа (3%).

Антитела к дорназе альфа обнаружены менее чем у 5% больных, однако ни у одного из них они не относились к классу IgE. Улучшение показателей функции легких отмечалось даже после появления антител к дорназе альфа.

— повышенная чувствительность к активному веществу или другим компонентам препарата.

С осторожностью следует применять препарат при беременности, в период лактации (грудного вскармливания), у детей возрасте до 5 лет.

Безопасность применения Пульмозима при беременности не установлена. Препарат следует применять с осторожностью и только в случаях, когда предполагаемая польза для матери превышает потенциальный риск для плода.

Неизвестно, выделяется ли дорназа альфа с грудным молоком у человека. С осторожностью следует применять препарат в период лактации (грудного вскармливания). Учитывая минимальное системное всасывание дорназы альфа, не следует ожидать измеряемых концентраций дорназы альфа в грудном молоке у женщин.

В экспериментальныхисследованиях на животных не получено данных о нарушении фертильности, тератогенных свойствах или о влиянии препарата на развитие плода. У лактирующих макак cynomolgus, получавших высокие дозы дорназы альфа в/в, были обнаружены низкие концентрации дорназы альфа в грудном молоке (<0.1% от сывороточных концентраций).

На фоне применения Пульмозима необходимо продолжать регулярное медицинское наблюдение пациента.

После начала терапии Пульмозимом, как и любым аэрозолем, функция легких может несколько снизиться, а отхождение мокроты усилиться.

Эффективность и безопасность дорназы альфа у пациентов с ФЖЕЛ менее 40% от нормы не установлены.

Однократное непродолжительное действие повышенных температур (не более 24 ч при температуре до 30°С) не влияет на стабильность препарата.

Использование в педиатрии

Опыт применения Пульмозима у детей в возрасте до 5 лет ограничен. Не выявлено различий в профиле безопасности у детей до 5 лет и старшей возрастной группы от 5 до 9 лет. После окончания лечения не выявлено увеличения частоты серьезных нежелательных явлений у детей до 5 лет, получавших Пульмозим. Назначать Пульмозим детям до 5 лет следует только в том случае, если потенциальное преимущество улучшения функции легких превосходит риск возникновения инфекции дыхательных путей.

Влияние на способность к вождению автотранспорта и управлению механизмами

О влиянии препарата на способность пациента к управлению автотранспортом и другим потенциально опасным видам деятельности сообщений не имеется.

Случаев передозировки препарата Пульмозим не зарегистрировано.

В экспериментальных исследованиях на лабораторных животных показано, что однократная ингаляция препарата в дозах, значительно превышающих обычно используемые у человека (до 180 раз), переносилась хорошо. Пероральное введение Пульмозима крысам в дозах до 200 мг/кг также переносилось хорошо.

В клинических исследованиях препарат назначали пациентам с муковисцидозом в дозе до 20 мг 2 раза/сут в течение 6 дней или по 10 мг 2 раза/сут по прерывистой схеме (двухнедельный прием, двухнедельный перерыв) на протяжении 168 дней. Оба режима дозирования переносились хорошо.

Препарат совместим со стандартными лекарственными средствами для лечения муковисцидоза (антибиотики, бронхолитики, пищеварительные ферменты, витамины, анальгетики, ГКС для системного и ингаляционного применения).

Пульмозим представляет собой водный раствор без буферных свойств. Его нельзя разводить или смешивать с другими препаратами или растворами в емкости небулайзера. Смешивание может привести к нежелательным структурным и/или функциональным изменениям Пульмозима или другого компонента смеси.

Препарат отпускается по рецепту.

Список Б. Препарат следует хранить в защищенном от света, недоступном для детей месте при температуре от 2° до 8°С. Срок годности – 2 года.